蠶豆病是"葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥"的俗稱,也叫做G6PD缺乏癥。蠶豆病是一種遺傳病,患這種病的孩子經常因為吃了蠶豆而誘發溶血,但是溶血的機制目前還不完全明確,有些蠶豆病的寶寶吃了蠶豆并不會發病。
蠶豆病是什么?
蠶豆病是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥(G6PD缺乏癥),屬于一種先天性的遺傳性疾病,寶寶從父親或母親那里遺傳到蠶豆病的基因。蠶豆是最常見的誘發溶血的物質,所以大家喜歡簡稱這種病為蠶豆病。而事實上,蠶豆病只是G6PD缺乏癥的一個類型。
蠶豆病有一定的地域分布特點,我國主要在廣東、廣西、海南、貴州等地區患病率比較高,國外主要是分布在東南亞、非洲、地中海,全世界大概有4億人受到影響。男孩的發病率高于女孩,目前我國很多省市開展了新生兒蠶豆病的篩查。

蠶豆病是怎么遺傳的?
蠶豆病是X染色體上的某個基因位點遺傳導致的,是X連鎖的遺傳性疾病。如果父親有蠶豆病,那么會遺傳給女兒,但是女兒只是基因攜帶,不一定會發病。如果母親是蠶豆病基因攜帶者,既可能遺傳給兒子,又可能遺傳給女兒,兒子患病的概率比女兒高,女兒會是攜帶者,不一定發病。總體來說,蠶豆病在男孩的發病率高于女孩。
蠶豆病寶寶是如何發病的?
蠶豆病(G6PD缺乏癥)的寶寶,紅細胞缺乏G6PD這種酶,導致紅細胞容易被破壞,紅細胞破壞就是溶血的過程。在進食了蠶豆、某些特殊藥物后會引發蠶豆病的寶寶發生急性溶血,在任何年齡均可發病,主要癥狀是血尿、面色蒼白、惡心、嘔吐、發力、發熱等等,嚴重的會發生腎衰竭。如果母親進食了某些食物或藥物,寶寶吃母乳也可能會導致溶血,所以母乳喂養也要注意了。此外,感染,包括細菌感染、病毒感染都會誘發蠶豆病寶寶發生溶血,一般在感染后的幾天內發生,但是癥狀通常輕微。
蠶豆病發生溶血的整個病程并不長,一般會在1-3天內出現,然后在數天內逐漸停止溶血,骨髓會代償性的生產出新的紅細胞。蠶豆病一旦發生溶血,建議立刻就醫。

蠶豆病哪些東西不能吃?哪些藥物不能隨便用?
蠶豆病(G6PD缺乏癥)禁用的部分藥物如下:抗瘧疾藥(氯喹、阿的平、伯氨奎)、砜類(噻唑砜、氨苯砜)、磺胺類(磺胺甲噁唑、磺胺吡啶、柳氮磺胺吡啶)
解熱鎮痛藥(乙酰苯肼、乙酰苯胺)、中藥(川蓮、珍珠粉、金銀花、臘梅花、牛黃、茵梔黃、保嬰丹、薄荷醇)、維生素K3和K4、呋喃唑酮、呋喃西林、黃連素、硝咪唑等等。
蠶豆病寶寶,這些食物最好不吃:蠶豆(干的和新鮮的),蠶豆制品(豆腐、醬油),苦瓜。母乳喂養的寶寶,媽媽也要避免吃這些食物。
蠶豆病溶血了,如何治療?
溶血是一種急性的,紅細胞的溶解破壞,而產生的一系列癥狀,比如黃疸、貧血、腎功能損害等。如果家長發現寶寶有溶血的癥狀,要及時帶寶寶去醫院。醫生通常會采取一些支持治療的方法,比如輸液,水化堿化尿液,讓溶血后的代謝產物從身體盡快排出,溶血嚴重的會需要輸血。
去除了溶血的誘發因素,如停止服用誘發藥物、食物,同時采取了正確的治療方法,溶血會慢慢自己停止,寶寶可以安全度過溶血的過程。蠶豆病的預后大多是是很好的,一般不會導致嚴重的并發癥。

蠶豆病寶寶能像正常人一樣生活嗎?
蠶豆病患者如果沒有溶血,平時日常生活中是不需要做什么治療的,可以像正常人一樣生活,外表看起來與正常人也沒有差異。
蠶豆病寶寶大部分終身沒有癥狀,這個病不會影響生長發育、壽命,只有在溶血時需要治療。因此,寶寶平時飲食、藥物等等都要盡量避免溶血的誘發因素。
【小提示】:如果寶寶不小心誤食了蠶豆,家長一定要密切觀察,如果發現寶寶有排醬油色或茶色的尿、發熱、畏寒、面色蒼黃、腰痛等等,要及時去醫院治療。